Болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия иннервации нижнего отдела толстого кишечника (аганглиоз – недостаток или отсутствие ганглиев в отдельных участках кишечника, отвечающих за перистальтику стенок кишечника).

Болезнь Гиршпрунга приводит к нарушениям в процессах пищеварения, а точнее, к нарушениям в отделах кишечника, отвечающим за эвакуацию каловых масс, что сопровождается длительными запорами (разовые опорожнения в пять - семь дней и реже, в тяжелых случаях - только после клизмы). По статистическим исследованиям половина пациентов, страдающих болезнью Гиршпрунга, имеет генные мутации, переданные по наследству от кого-либо из членов семьи.

Заболевание дает о себе знать с первых недель жизни ребенка и без надлежащего лечения приводит к тяжелым последствиям. Ребенок становиться беспокойным, плачет, страдает запорами, начинает отставать в весе.

Признаки болезни Гиршпрунга проявляются с детства:

• Отсутствуют позывы к дефекации,
• Опорожнение кишечника требует применения клизмы,
• Периодические боли в области толстой кишки,
• Метеоризм и вздутие живота,
• Образование каловых камней,
• Признаки интоксикации организма (нарушение общего состояния, головные боли, тошнота).

В зависимости от места отсутствия ганглиев в стенках толстого кишечника различают:

• прямокишечную форму (поражена прямая кишка);
• ректосигмоидальную форму (поражена часть прямой и часть сигмовидной кишки);
• субтотальную форму (поражена половина толстого кишечника);
• тотальную форму (поражен весь толстый кишечник).

По степени тяжести течения болезни выделяют:

• Компенсированную форму (при общем удовлетворительном состоянии наблюдаются регулярные запоры),
• Субкомпенсированную форму (наблюдаются запоры, развивается анемия, убывает масса тела),
• Декомпенсированную форму (развивается непроходимость кишечника, нарушается процесс питания и развивается дистрофия).

Диагностика заболевания проводится на основе анализа семейного анамнеза, биопсии тканей толстого кишечника, колоноскопии и ирригографии. Для постановки диагноза опираются на три симптома, характерных для болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм и рентгенологически выявленное расширение петель толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга требует хирургического вмешательства с целью иссечения не иннервированных участков толстого кишечника, а также расширенных зон кишечника. Консервативная терапия (пробиотики; диета с участием продуктов, стимулирующих перистальтику, потребление больших объемов жидкости, растительной жирной пищи, кисломолочной продукции; витаминотерапия аскорбиновой кислотой, витаминами группы В, витамином Е; массаж живота; сифонные клизмы; парентеральное питание, если нарушен процесс приема пищи) проводятся как подготовительные работы, предшествующие оперативному вмешательству.